6D85.1
Démence due à la maladie de Huntington
Dementia due to Huntington disease
CatégorieDéfinition
La démence due à la maladie de Huntington survient dans le cadre d'une dégénérescence étendue du cerveau due à une expansion de répétitions trinucléotidiques dans le gène HTT, qui est transmise par dominance autosomique. L'apparition des symptômes est insidieuse, typiquement dans la troisième et quatrième décennie de la vie avec une progression graduelle et lente. Les symptômes initiaux incluent typiquement des altérations des fonctions exécutives avec une préservation relative de la mémoire, avant l'apparition des déficits moteurs (bradykinésie et chorée) caractéristiques de la maladie de Huntington.
Note de Codification
Cette catégorie ne doit jamais être utilisée dans la tabulation primaire. Les codes sont fournis pour être utilisés comme codes supplémentaires ou additionnels lorsqu'il est souhaité d'identifier la présence de démence dans des maladies classées ailleurs.
Critères Diagnostiques
- Tous les critères diagnostiques de la Démence sont remplis.
- La démence est présumée être attribuable à la Maladie de Huntington sous-jacente, comme démontré par les données de tests neuropsychologiques, les données de neuroimagerie, les tests génétiques, les examens médicaux, les antécédents familiaux et/ou l'histoire clinique.
- La Démence Due à la Maladie de Huntington survient dans le cadre d'une dégénérescence diffuse du cerveau due à une expansion de répétitions trinucléotidiques dans le gène HTT, qui est transmise par dominance autosomique.
- L'apparition des symptômes est insidieuse, typiquement dans la troisième et quatrième décennie de vie avec une progression graduelle et lente.
- Les symptômes initiaux incluent typiquement des altérations des fonctions exécutives avec une préservation relative de la mémoire, avant l'apparition des déficits moteurs (bradykinésie et chorée) caractéristiques de la Maladie de Huntington.
Note : Un diagnostic de 8A01.10 Maladie de Huntington devrait également être assigné.
Inclusions
- Démence dans la choréa de Huntington
Termes d'Index
Demência devida à doença da HuntingtonDemência na coreia de Huntington