Syndrome de Tourette

Caractéristiques Essentielles (Requises) :

• La présence à la fois de tic(s) moteur(s) et de tic(s) phoniques qui peuvent ou non se manifester de façon concomitante ou continue durant le cours symptomatique.
• Les tics moteurs et phoniques sont définis comme des mouvements ou vocalisations soudains, rapides, non-rythmiques et récurrents, respectivement.
• Les tics moteurs et phoniques sont présents depuis au moins 1 an avec un début durant la période développementale.
• Les symptômes ne sont pas une manifestation d'une autre condition médicale (p. ex., maladie de Huntington) et ne sont pas dus aux effets d'une substance ou d'un médicament sur le système nerveux central (p. ex., amphétamine), incluant les effets de sevrage (p. ex., des benzodiazépines).

Caractéristiques Cliniques Additionnelles

• Le syndrome de Tourette co-survient fréquemment avec le trouble déficitaire de l'attention avec hyperactivité, et l'impulsivité, la désinhibition, l'anxiété, et un comportement immature peuvent être des caractéristiques associées des deux diagnostics.
• Les tics moteurs et phoniques dans le syndrome de Tourette peuvent être volontairement supprimés pour de courtes périodes de temps, peuvent être exacerbés par le stress, et peuvent diminuer durant le sommeil ou durant des périodes d'activité agréable focalisée.
• Les tics sont souvent hautement suggestibles, par exemple de sorte que lorsqu'un individu avec le syndrome de Tourette est questionné sur des symptômes spécifiques, d'anciens tics qui ont été absents pendant un certain temps peuvent réapparaître de façon transitoire.

Frontière avec la Normalité (Seuil) :

• Les tics moteurs ou phoniques transitoires (p. ex., clignement des yeux, raclement de gorge) sont communs durant l'enfance et sont différenciés du syndrome de Tourette par leur nature transitoire.

Caractéristiques du Cours :

• Le début du syndrome de Tourette survient communément durant l'enfance (entre les âges de 4 et 6 ans), avec un pic de sévérité symptomatique survenant entre les âges de 8 et 12 ans. À travers l'adolescence, il y a une probabilité décroissante de début. Le début durant l'âge adulte est rare et le plus souvent associé avec des stresseurs psychosociaux sévères, l'usage de drogues spécifiques (p. ex., cocaïne), ou une insulte au système nerveux central (p. ex., encéphalite post-virale).
• Le début du syndrome de Tourette est typiquement caractérisé par des épisodes transitoires de tics moteurs simples tels que clignement des yeux ou secousses de la tête. Les tics phoniques commencent habituellement 1 - 2 ans après le début des symptômes moteurs et tendent initialement à être de caractère simple (p. ex., raclement de gorge, grognement, ou grincement) mais peuvent ensuite graduellement se développer en symptômes vocaux plus complexes qui incluent la répétition de ses propres paroles ou de celles d'une autre personne ou des énoncés obscènes (c.-à-d., coprolalie). Parfois cette dernière est associée avec une échopraxie gestuelle, qui peut aussi être de nature obscène (c.-à-d., copropraxie).
• Les tics vocaux et/ou moteurs peuvent fluctuer en sévérité, avec certains individus expérimentant une rémission des symptômes pendant des semaines ou des mois à la fois. Éventuellement les symptômes deviennent plus persistants et peuvent être accompagnés d'effets néfastes sur le fonctionnement personnel, familial, social, éducationnel, occupationnel, ou d'autres domaines importants de fonctionnement.
• La majorité des individus avec le syndrome de Tourette expérimenteront des symptômes significativement diminués au début de l'âge adulte, avec plus d'un tiers expérimentant une rémission complète des symptômes.
• L'évidence suggère un bon cours clinique à long terme pour les individus avec un diagnostic solitaire de syndrome de Tourette. Ceux avec des conditions co-occurrentes (p. ex., trouble obsessionnel-compulsif, trouble déficitaire de l'attention avec hyperactivité, troubles liés à l'anxiété ou à la peur, troubles dépressifs) tendent à exhiber un pronostic plus pauvre.

Présentations Développementales :

• Le taux de prévalence du syndrome de Tourette parmi les enfants d'âge scolaire a été estimé à approximativement 0,5%.
• Les tics moteurs et phoniques dans le syndrome de Tourette tendent à être les plus sévères entre les âges de 8 et 12 ans, diminuant graduellement à travers l'adolescence. À la fin de l'enfance (approximativement à l'âge de 10 ans), la plupart des enfants deviennent conscients des urgences prémonitoires (sensations corporelles) et de l'inconfort accru précédant—et du soulagement de tension suivant—les tics moteurs et vocaux.
• Le symptôme vocal de coprolalie (jurons inappropriés, expérimentés involontairement) est peu commun, affectant seulement 10 à 15% des individus avec le syndrome de Tourette, et tend à émerger à la mi-adolescence.
• Plusieurs adultes avec un syndrome de Tourette à début infantile rapportent des symptômes atténués, bien qu'un petit nombre d'adultes continueront à expérimenter des symptômes de tics sévères.
• Le patron de troubles co-occurrents semble varier avec le stade développemental. Les enfants avec le syndrome de Tourette sont plus susceptibles d'expérimenter le trouble déficitaire de l'attention avec hyperactivité, le trouble obsessionnel-compulsif, le trouble du spectre de l'autisme, et le trouble d'anxiété de séparation comparé aux adolescents et adultes. Les adolescents et adultes sont plus susceptibles que les enfants de développer un trouble dépressif, un trouble dû à l'usage de substances, ou un trouble bipolaire.

Caractéristiques Liées à la Culture :

• Les symptômes du syndrome de Tourette sont consistants à travers les groupes culturels.
• Si les vocalisations ou mouvements ont une fonction ou signification spécifique dans le contexte de la culture d'un individu et sont utilisés de façons qui sont consistantes avec cette fonction ou signification culturelle, ils ne devraient pas être considérés comme évidence du syndrome de Tourette.

Caractéristiques Liées au Sexe et/ou au Genre :

• Le syndrome de Tourette est plus commun parmi les mâles que les femelles (ratio de genre variant de 2:1 à 4:1).
• Le cours et la présentation symptomatique ne varient pas selon le genre.
• Les femmes avec des troubles de tics persistants peuvent être plus susceptibles d'expérimenter des troubles liés à l'anxiété ou à la peur co-occurrents et des troubles dépressifs.

Frontières avec d'Autres Troubles et Conditions (Diagnostic Différentiel) pour le Syndrome de Tourette :

• Frontière avec le Trouble du Spectre de l'Autisme et le Trouble de Mouvements Stéréotypés : Les mouvements moteurs répétitifs et stéréotypés tels que les mouvements de tout le corps (p. ex., balancement) et les mouvements inhabituels de main ou doigt peuvent être une caractéristique du trouble du spectre de l'autisme et du trouble de mouvements stéréotypés. Ces comportements peuvent apparaître similaires aux tics mais sont différenciés parce qu'ils tendent à être plus stéréotypés, durent plus longtemps que la durée d'un tic typique, tendent à émerger à un âge plus jeune, ne sont pas caractérisés par des urgences sensorielles prémonitoires, sont souvent expérimentés par l'individu comme apaisants ou gratifiants, et peuvent généralement être interrompus avec distraction.
• Frontière avec le Trouble Obsessionnel-Compulsif : Les mouvements ou vocalisations répétitifs et récurrents peuvent aussi être symptomatiques du trouble obsessionnel-compulsif. Les tics peuvent être différenciés du trouble obsessionnel-compulsif parce qu'ils apparaissent non-intentionnels par nature et utilisent clairement un groupe musculaire discret. Cependant, il peut être difficile de distinguer entre les tics complexes et les compulsions associées avec le trouble obsessionnel-compulsif. Bien que les tics (à la fois complexes et simples) soient précédés par des urgences sensorielles prémonitoires, qui peuvent diminuer avec le temps, les tics ne visent pas à neutraliser des cognitions antécédentes (p. ex., obsessions) ou réduire l'activation physiologique (p. ex., anxiété). Plusieurs individus exhibent des symptômes à la fois du trouble obsessionnel-compulsif et du syndrome de Tourette, et les deux diagnostics peuvent être assignés si les exigences diagnostiques pour chacun sont rencontrées.
• Frontière avec les comportements auto-lésionnels et auto-mutilants : Avec suffisamment de force et de répétition, les tics moteurs peuvent mener à l'auto-blessure. Cependant, contrairement au comportement auto-lésionnel et auto-mutilant, le syndrome de Tourette n'est pas associé avec une intention de causer une auto-blessure.