Syndromes démyélinisants isolés du système nerveux central
Isolated demyelinating syndromes of the central nervous system
CatégorieDéfinition
Les présentations possibles du syndrome cliniquement isolé comprennent la névrite optique, un syndrome du tronc cérébral et/ou cérébelleux, un syndrome de la moelle épinière, ou exceptionnellement des symptômes hémisphériques cérébraux. Les études d'histoire naturelle et les essais cliniques des thérapies modificatrices de la maladie de la SEP ont montré que le SCI couplé avec des lésions IRM cérébrales comporte un risque élevé de répondre aux critères diagnostiques de la SEP. L'utilisation des révisions de 2010 des critères diagnostiques McDonald de la SEP permet à certains patients avec un épisode clinique unique d'être diagnostiqués comme ayant la SEP basé sur le critère d'une seule imagerie pour la dissémination dans le temps et l'espace. Le syndrome cliniquement isolé est distinct du syndrome radiologiquement isolé (SRI), dans lequel les patients ont des lésions de la substance blanche découvertes fortuitement à l'imagerie par résonance magnétique (IRM) dans des régions évocatrices de démyélinisation en l'absence de symptômes cliniques.
Critères Diagnostiques
Signes et symptômes :
L'apparition d'une vision floue unilatérale accompagnée de douleur lors des mouvements oculaires est évocatrice d'une démyélinisation du nerf optique (névrite optique). De même, la démyélinisation de la moelle épinière peut se présenter avec des symptômes dépendant du niveau et des fibres affectées, une combinaison variable de dysfonctionnement sensitif, moteur et/ou vésical peut être observée. Les symptômes surviennent typiquement en quelques heures ou jours et persistent pendant des jours à des semaines avec une incapacité résiduelle variable.