Encéphalomyélite aiguë disséminée

Définition

Jusqu'à trois quarts des cas peuvent être considérés comme une encéphalomyélite post-infectieuse ou post-vaccinale. L'encéphalomyélite aiguë démyélinisante a été historiquement reconnue comme distincte de la SEP en raison de son évolution monophasique et de l'encéphalopathie ou du coma associés à des symptômes multifocaux - signes cérébelleux, caractéristiques motrices ou sensitives cérébrales, névrite optique ou myélite. Typiquement, la latence entre un épisode fébrile et l'apparition des symptômes neurologiques est de 7 à 14 jours. Critères pour le diagnostic de l'encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) 1. Encéphalopathie subaiguë (altération du niveau de conscience, du comportement ou de la fonction cognitive). 2. Évolution sur 1 semaine à 3 mois ; de nouveaux symptômes incluant des syndromes démyélinisants focaux/multifocaux, tels que névrite optique ou myélite dans les 3 premiers mois suivant l'apparition sont autorisés, tant qu'ils ne sont pas séparés par une période de rémission complète des symptômes initiaux (auquel cas le diagnostic est SEP). 3. Accompagnée d'amélioration ou de récupération bien que des déficits neurologiques résiduels puissent être présents. 4. L'IRM montre des lésions de substance blanche principalement symptomatiques qui : Sont aiguës (les lésions anciennes accompagnées d'encéphalomalacie remettent en doute le diagnostic s'il n'y a pas d'explication antérieure autre qu'une maladie démyélinisante ancienne). Sont multiples mais rarement une seule grande lésion. Sont sus- ou sous-tentorielles ou les deux Incluent généralement au moins une grande lésion (1-2 cm de diamètre) Enhancement variable avec gadolinium (l'enhancement au gadolinium n'est pas requis) Peuvent être accompagnées de lésions des ganglions de la base, mais leur présence n'est pas requise.

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