Maladie d'Alexander

Définition

La maladie d'Alexander est un trouble neurodégénératif englobant différentes formes cliniques : la forme infantile (de la naissance à 2 ans), la plus fréquente, est caractérisée par son début précoce et son évolution sévère avec mégalencéphalie progressive (parfois hydrocéphalie), retard du développement psychomoteur ou détérioration mentale, signes pyramidaux, ataxie et crises convulsives. Les formes juvéniles débutent chez les enfants d'âge scolaire et associent paraplégie spastique et signes bulbaires progressifs. Les formes adultes sont hétérogènes et difficiles à diagnostiquer.

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