Myélynolyse centrale pontique

Définition

Il peut y avoir des signes de malnutrition ou d'abus d'alcool. Les caractéristiques typiques à l'IRM incluent un hypersignal en T2 et un hyposignal en T1 au niveau du pont central sans rehaussement au gadolinium ni effet de masse. La démyélinisation est supposée résulter de changements osmotiques rapides. Elle est le plus souvent observée dans le contexte d'une hyponatrémie, mais d'autres conditions incluent l'hypernatrémie, les brûlures, les coagulopathies, l'hyperosmolalité, et la pancréatite hémorragique aiguë. Elle se présente habituellement selon un cours clinique biphasique, initialement une encéphalopathie ou se manifestant par des convulsions dues à l'hyponatrémie, puis récupérant rapidement lorsque la normonatrémie est rétablie, pour seulement se détériorer plusieurs jours plus tard. Les signes initiaux de la MPP, qui reflètent cette seconde phase, incluent la dysarthrie et la dysphagie (secondaires à l'atteinte des fibres corticobulbaires), une quadriparésie flasque (due à l'atteinte du tractus corticospinal) qui devient plus tard spastique, toutes résultant de l'atteinte de la base du pont ; si la lésion s'étend dans le tegmentum du pont, des anomalies pupillaires et oculomotrices peuvent survenir. Il peut y avoir un changement apparent du niveau de conscience reflétant le « syndrome d'enfermement » qu'une lésion importante à ce site est particulièrement susceptible de produire.

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