Démyélinisation due au lupus érythémateux systémique

Définition

Le syndrome de démyélinisation et la myélopathie figuraient parmi les principaux syndromes du SNC décrits dans le LES. Tous les rapports indiquent que les symptômes neuropsychiatriques surviennent tôt dans l'évolution de la maladie et dans un nombre significatif de cas (39-50%) comme symptôme de présentation du LES ; cependant, les données concernant la prévalence du NPSLE varient largement. Les symptômes de démyélinisation peuvent se présenter chez un patient avec un LES connu. Ces symptômes ont été décrits comme étant liés à l'activité du LES (par exemple, myélite et névrite optique (NO)), comme chevauchant avec d'autres maladies démyélinisantes du SNC (par exemple, neuromyélite optique (NMO) et SEP également probable) ou comme étant associés à une immunosuppression médicamenteuse (par exemple, leucoencéphalopathie multifocale progressive), bien que d'autres causes telles que les infections doivent d'abord être exclues. Néanmoins, les symptômes de démyélinisation peuvent être la première manifestation du LES, se présentant comme un syndrome cliniquement isolé, avant que d'autres caractéristiques typiques de la maladie n'apparaissent. Le terme « syndrome cliniquement isolé » décrit un premier épisode clinique d'apparition aiguë ou subaiguë, avec des symptômes et signes évocateurs d'un trouble inflammatoire démyélinisant du SNC. Selon la définition, l'épisode devrait durer au moins 24 h. Pour le diagnostic de SEP, la maladie démyélinisante la plus fréquente, il est important d'exclure les maladies qui pourraient mieux expliquer la présence d'un syndrome cliniquement isolé, suggéré par une série de constatations paracliniques (drapeaux rouges) qui pourraient signaler un diagnostic alternatif plus probable que la SEP. Chez un patient présentant un SNC plus un des drapeaux rouges majeurs/intermédiaires considérés (atteinte rénale, livedo reticularis, éruption cutanée, arthrite, arthralgies, myalgies, céphalée, méningisme ou syndrome neuropsychiatrique), le diagnostic de LES devrait être considéré comme première option bien qu'aucun autre critère ne soit présent. Le LES devrait aussi être considéré si des symptômes d'atteinte du système nerveux périphérique sont présents car la SEP n'affecte que le SNC.

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