Démyélinisation due à une vascularite systémique

Définition

Globalement, l'atteinte cérébrospinale est peu fréquente dans les vascularites des vaisseaux de petite et moyenne taille, incluant la granulomatose de Wegener, la polyangéite microscopique, le syndrome de Churg-Strauss, la périartérite noueuse, la vascularite cryoglobulinémique et la maladie de Behçet. L'atteinte du SNC survient chez moins de 15% des patients. Des épisodes ischémiques transitoires ou des accidents vasculaires cérébraux peuvent survenir selon un pattern multifocal chez les patients avec une vascularite systémique. L'atteinte neurologique dans la périartérite noueuse, le syndrome de Churg-Strauss et la granulomatose de Wegener implique le système nerveux périphérique avec une mononévrite multiple ou une polyneuropathie symétrique rapidement évolutive et progressive. Des paralysies oculomotrices ou une déficience visuelle sont observées avec l'atteinte orbitaire qui peut survenir dans la granulomatose de Wegener [McAlpine, 2006, pg 404]. Les patients avec une périartérite noueuse active seront systémiquement malades et auront une vitesse de sédimentation érythrocytaire élevée et la présence d'anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles. Ce tableau clinique, en plus de l'atteinte des nerfs périphériques et de l'atteinte systémique non-neurologique, signifie que la sclérose en plaques apparaîtra rarement dans le diagnostic différentiel de la vascularite systémique.

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