Sclérose latérale primitive

Définition

La sclérose latérale primitive (SLP) est une variante rare de maladie du motoneurone qui se présente avec des signes progressifs lents du motoneurone supérieur, tels qu'une démarche spastique, des réflexes ostéotendineux vifs et des réponses plantaires en extension. L'apparition se fait le plus souvent par une paraparésie spastique, mais les patients progressent typiquement pour développer une atteinte des membres supérieurs et bulbaire. La caractéristique distinctive de la SLP est l'absence complète d'atteinte du motoneurone inférieur. Lorsque des signes du motoneurone inférieur se développent au cours de la maladie, le diagnostic changera pour SLA, et elles sont considérées comme un spectre du même trouble.

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