Syndrome de Lambert-Eaton
Lambert-Eaton syndrome
CatégorieDéfinition
Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton, 20 fois plus rare que la myasthénie grave avec récepteurs de l'acétylcholine positifs avec une prévalence de 3,42 par million, est une maladie à médiation immunitaire de la jonction neuromusculaire. Cliniquement, la maladie est caractérisée par une faiblesse proximale des jambes. Chez la plupart des patients, la faiblesse s'étend à d'autres muscles incluant ceux oculobulbaires. Les symptômes autonomes (bouche sèche, dysfonction érectile, constipation) sont fréquents. Les réflexes tendineux sont réduits. La stimulation nerveuse répétitive montre de faibles potentiels d'action musculaire composés, un décrément > 10% à basse fréquence et un incrément > 100% après contraction volontaire maximale à haute fréquence.
Critères Diagnostiques
Signes et symptômes : Faiblesse progressive qui n'implique généralement pas les muscles respiratoires et les muscles de l'expression faciale et si ces muscles sont impliqués, l'atteinte n'est pas aussi sévère que dans la myasthénie grave. Contrairement à la myasthénie grave, les symptômes du syndrome de Lambert-Eaton ont tendance à être plus sévères le matin et s'améliorent avec l'exercice et la stimulation nerveuse. Les parties proximales des jambes et des bras sont principalement affectées. De nombreux patients présentent des symptômes autonomes. Paranéoplasique chez environ 2/3 des patients.