Myopathie auto-immune

Définition

La myopathie auto-immune est un sous-groupe des myopathies inflammatoires idiopathiques qui, malgré des causes diverses, présentent les caractéristiques histopathologiques communes de nécrose des myocytes sans inflammation significative. Les patients présentent une myopathie proximale symétrique sévère subaiguë, associée à un taux de créatine kinase nettement élevé. Celles-ci sont très probablement à médiation immunitaire, car elles répondent à l'immunothérapie. Elle s'accompagne souvent d'un traitement par statines, de maladies du tissu conjonctif, de cancer et d'auto-anticorps spécifiques de la particule de reconnaissance du signal (SRP) ou de la 3-hydroxy-3-méthylglutaryl–coenzyme A réductase (HMGCR).

Exclusions

• Myasthénie grave ou certains troubles spécifiés de la jonction neuromusculaire
• Troubles primaires des muscles

Termes d'Index