Prionopathie protéase sensible variable

Définition

La prionopathie variable sensible à la protéase (VPSPr) est une maladie à prion humaine récemment décrite, caractérisée par l'accumulation de protéines prion anormales qui sont variablement sensibles à la protéase. Notablement, la protéine prion anormale est généralement résistante à la protéase. Les caractéristiques cliniques de la VPSPr sont similaires à celles du sCJD cortical.

Termes d'Index