Pachyméningite hypertrophique idiopathique

Définition

Inflammation des pachyméninges entraînant un épaississement localisé ou diffus de la dure-mère pour lequel aucune cause identifiable n'est trouvée. La dure-mère crânienne et/ou rachidienne peut être affectée. Les manifestations neurologiques incluent céphalées, troubles visuels, paralysies des nerfs crâniens, ataxie et, en cas d'atteinte rachidienne, faiblesse des membres, altération sensorielle et troubles sphinctériens. Le diagnostic peut être aidé par la neuroimagerie, l'analyse du liquide rachidien et la biopsie durale.

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