Définition
Les troubles paranéoplasiques et auto-immuns du système nerveux central, du cerveau et de la moelle épinière résultent d'une attaque immunitaire ciblée sur les neurones ou les cellules gliales du système nerveux central (par exemple encéphalopathie, ataxie, myélopathie, myélite). Dans le contexte paranéoplasique, cette attaque est la conséquence d'une réponse immunitaire tumorale potentiellement efficace initiée par des antigènes onco-neuraux dérivés d'un cancer systémique. Dans le contexte non paranéoplasique appelé « auto-immun », l'étiologie reste insaisissable bien que des preuves croissantes indiquent un déclencheur infectieux antérieur dans au moins certains cas. Ces troubles sont couramment multifocaux causant des lésions et des symptômes résultant de l'atteinte à de nombreux niveaux du système nerveux central. Un antécédent personnel ou familial d'auto-immunité est souvent retrouvé. Des auto-anticorps neuraux et non spécifiques d'organe (anticorps anti-peroxydase thyroïdienne [TPO]) peuvent être retrouvés. Le profil d'auto-anticorps neuraux peut être prédictif d'un type de cancer spécifique et peut être associé à un phénotype neurologique particulier. L'exclusion d'étiologies alternatives (par exemple infections) est importante. La réponse à l'immunothérapie peut soutenir le diagnostic.
Termes d'Index
Transtornos paraneoplásicos ou autoimunes do sistema nervoso central, cérebro ou medula espinalEncefalite paraneoplásicaEncefalite paraneoplásica, autoanticorpo neuronal positivoEncefalite paraneoplásica, autoanticorpo neuronal negativoEncefalite autoimuneEncefalite de HashimotoMeningoencefalite autoimune não vasculíticaEncefalite autoimune, autoanticorpo neuronal positivoEncefalite autoimune, autoanticorpo neuronal negativoEncefalopatia paraneoplásicaEncefalopatia autoimuneSREAT - [encefalopatia responsiva aos corticoides associada a tiroidite autoimune]Encefalopatia de HashimotoEncefalopatia responsiva a imunoterapiaDemência autoimuneEncefalite límbica paraneoplásicaEncefalite límbica paraneoplásica, autoanticorpo neuronal positivoEncefalite límbica paraneoplásica, autoanticorpo neuronal negativoEncefalite límbica autoimuneEncefalite límbica autoimune, autoanticorpo neuronal positivoEncefalite límbica autoimune, autoanticorpo neuronal negativoEncefalite paraneoplásica do tronco encefálicoSíndrome paraneoplásica de tronco encefálicoRomboencefalite paraneoplásicaEncefalite paraneoplásica do tronco encefálico, autoanticorpo neuronal positivoEncefalite paraneoplásica do tronco encefálico, autoanticorpo neuronal negativoEncefalite autoimune do tronco encefálicoRomboencefalite autoimuneEncefalite autoimune do tronco encefálico, autoanticorpo neuronal positivoEncefalite autoimune do tronco encefálico, autoanticorpo neuronal negativoDegeneração cerebelar paraneoplásicaAtaxia paraneoplásicaDegeneração cerebelar paraneoplásica, autoanticorpo neuronal positivoDegeneração cerebelar paraneoplásica, autoanticorpo neuronal negativoDegeneração cerebelar ou cerebelite autoimuneAtaxia autoimuneDegeneração cerebelar ou cerebelite autoimune, autoanticorpo neuronal positivoDegeneração cerebelar ou cerebelite autoimune, autoanticorpo neuronal negativoEncefalomielite paraneoplásicaEncefalomielite paraneoplásica, autoanticorpo neuronal positivoEncefalomielite paraneoplásica, autoanticorpo neuronal negativoTranstorno de movimento paraneoplásicoTranstorno do movimento paraneoplásico, autoanticorpo positivoTranstorno do movimento paraneoplásico, autoanticorpo negativoCoreia paraneoplásicaDiscinesia paraneoplásicaTranstorno de movimento autoimuneTranstornos neuropsiquiátricos autoimunes pediátricos associados a infecções estreptocócicas [PANDAS]Transtorno do movimento autoimune, autoanticorpo positivoTranstorno do movimento autoimune, autoanticorpo negativoCoreia autoimuneDiscinesia autoimuneDistonia autoimuneMioclonia autoimuneMielopatia paraneoplásicaMielite paraneoplásicaMielopatia paraneoplásica, autoanticorpo neuronal positivoMielopatia paraneoplásica, autoanticorpo neuronal negativoMielopatia autoimuneMielite autoimuneMielopatia autoimune, autoanticorpo neuronal positivoMielopatia autoimune, autoanticorpo neuronal negativoSíndrome da pessoa rígidaSíndrome do homem rígidoSíndrome de Moersch-WoltmanSíndrome da pessoa rígida, forma clássicaSíndrome da pessoa rígida, forma clássica, autoanticorpo descarboxilase do ácido glutâmico positivoSíndrome da pessoa rígida, forma clássica, outro autoanticorpo neuronal negativoSíndrome da pessoa rígida, forma clássica, outro autoanticorpo neuronal positivoSíndrome da pessoa rígida, forma clássica, paraneoplásicaSíndrome da pessoa rígida, forma varianteSíndrome da pessoa rígida, forma variante, autoanticorpo descarboxilase do ácido glutâmico positivoSíndrome da pessoa rígida, forma variante, outro autoanticorpo neuronal positivoSíndrome da pessoa rígida, forma variante, outro autoanticorpo neuronal negativoSíndrome da pessoa rígida, forma variante, paraneoplásicaTranstorno do espectro de neuromielite ópticaAlgum transtorno neurológico especificado, anticorpo anti-aquaporina-4 positivoInflamação linfocítica crônica com realce perivascular pontino responsiva a esteroidesCLIPPERS - [inflamação linfocítica crônica com realce perivascular pontino responsiva a esteroides]Encefalite anti-receptor NMDAEncefalite pós infecciosaEncefalomielopatia desmielinizante agudaDistronia paraneoplásica