Syndrome de Marcus-Gunn

Définition

Le syndrome de Marcus-Gunn est caractérisé par un ptosis associé à une synkinésie maxillo-palpébrale. Le syndrome est responsable de 5% des ptosis congénitaux. Le ptosis est corrigé par l'ouverture de la bouche ou les mouvements latéraux de la mâchoire inférieure. Ceci peut être dû à une innervation aberrante du muscle releveur par une branche du nerf trijumeau. Le syndrome est généralement unilatéral et sporadique, mais des cas bilatéraux et familiaux avec transmission autosomique dominante ont été rapportés. Le phénomène de Marcus Gunn inverse et le syndrome de Marin-Amat se présentent comme un affaissement de la paupière lors de l'ouverture de la mâchoire. Le premier est une condition congénitale dans laquelle le muscle releveur de la paupière est inhibé, tandis que le syndrome de Marin-Amat survient après une paralysie faciale et n'est pas associé à une altération de la fonction du muscle orbiculaire de l'œil et du muscle releveur.

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