Rétinopathie paranéoplasique

Définition

Les rétinopathies paranéoplasiques résultent d'une attaque ciblée sur la rétine due à une réponse immunitaire tumorale initiée par des antigènes onco-neuraux dérivés d'un cancer systémique. Les patients se présentent habituellement après le diagnostic de cancer avec un obscurcissement visuel progressif et des photopsies, mais un dysfonctionnement des bâtonnets (adaptation à l'obscurité altérée et perte de vision périphérique) et des cônes (diminution de l'acuité visuelle, dysfonctionnement des couleurs, photosensibilité et éblouissement) peut également survenir. Les symptômes sont souvent plus graves que les signes cliniques. Les autres causes de rétinopathie doivent être exclues. De multiples auto-anticorps anti-rétiniens (par exemple les anticorps anti-recoverine) sont décrits bien que leur signification soit incertaine. Deux sous-ensembles majeurs sont reconnus : la rétinopathie associée au cancer (le plus souvent cancer du poumon à petites cellules) et la rétinopathie associée au mélanome. Les auto-anticorps neuraux associés incluent : CRMP5 (anti-CV2) (protéine médiatrice de la réponse à la collapsine 5 - anti CV2) ; les auto-anticorps anti-recoverine ; et les auto-anticorps alpha-énolase.

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