Maladie auto-immune de l'oreille interne

Définition

La maladie auto-immune de l'oreille interne (AIED) est un syndrome clinique de perte auditive neurosensorielle (SNHL) bilatérale >30dB à une ou plusieurs fréquences progressant sur une période de 3 à 90 jours. Une progression de la SNLH >15dB à une fréquence ou >10dB à deux fréquences dans au moins une oreille doit être démontrée. Des symptômes vestibulaires peuvent être présents chez 50% des patients et une maladie auto-immune systémique (SAD) coexiste chez 30% des patients. Dans certains cas avec des antécédents personnels ou familiaux de SAD, l'AIED commence comme une SNHL unilatérale soudaine progressant rapidement vers la deuxième oreille.

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