Syndrome de fibrose pulmonaire et d'emphysème combinés
Combined pulmonary fibrosis and emphysema syndrome
CatégorieDéfinition
La fibrose pulmonaire et emphysème combinés (CPFE) est un syndrome associant un emphysème des lobes supérieurs et une fibrose des lobes inférieurs défini à la tomodensitométrie thoracique, et caractérisé par une spirométrie subnormale, une altération sévère des échanges gazeux, une prévalence élevée d'hypertension pulmonaire, et une survie médiocre. Le profil fonctionnel caractéristique de la CPEF est une capacité de diffusion pulmonaire du monoxyde de carbone fortement altérée, et une hypoxémie à l'effort, avec des volumes pulmonaires préservés. Malgré une spirométrie subnormale, qui peut être responsable de sa sous-reconnaissance, la CPFE est une entité sévère. La présence d'hypertension artérielle pulmonaire au diagnostic est un déterminant critique du pronostic.