CB04.2
Troubles du métabolisme du surfactant
Disorders of surfactant metabolism
CatégorieDéfinition
La maladie pulmonaire interstitielle primaire spécifique à l'enfance due aux anomalies des protéines du surfactant pulmonaire est un groupe de maladies pulmonaires interstitielles (MPI) induites par des mutations génétiques perturbant la fonction du surfactant et l'échange gazeux dans le poumon. Les troubles causés par ces mutations affectent les nourrissons à terme et les enfants plus âgés et montrent un chevauchement considérable dans leur présentation clinique et histologique.
Termes d'Index
Transtornos do metabolismo do surfactanteDoença pulmonar crônica por distúrbio do surfactantePneumopatia intersticial por disfunção do surfactanteDeficiência de surfactante de início tardioSíndrome do desconforto respiratório neonatal com transtorno do surfactanteDeficiência da proteína B do surfactante (SP-B)Mutação do gene ABCA3 do surfactante