Lymphangioléiomyomatose associée au complexe de sclérose tubéreuse

Définition

Il s'agit d'une maladie pulmonaire rare qui entraîne une prolifération de croissance musculaire lisse désordonnée (léiomyome) dans l'ensemble des poumons, dans les bronchioles, les cloisons alvéolaires, les espaces périvasculaires et les lymphatiques, résultant en l'obstruction des petites voies aériennes (conduisant à la formation de kystes pulmonaires et au pneumothorax) et des lymphatiques (conduisant à l'épanchement pleural chyleux). Ce diagnostic est associé à une maladie génétique multisystémique rare qui provoque la croissance de tumeurs non malignes dans le cerveau et sur d'autres organes vitaux tels que les reins, le cœur, les yeux, les poumons et la peau.

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