Lymphangioléiomyomatose sporadique

Définition

Il s'agit d'une maladie pulmonaire rare qui entraîne une prolifération de croissance désordonnée de muscle lisse (léiomyome) dans tous les poumons, dans les bronchioles, les septa alvéolaires, les espaces périvasculaires et les lymphatiques, résultant en une obstruction des petites voies respiratoires (conduisant à la formation de kystes pulmonaires et au pneumothorax) et des lymphatiques (conduisant à un épanchement pleural chyleux). La LAM survient sous une forme sporadique, qui affecte seulement les femmes, généralement en âge de procréer ; la LAM survient également chez les patients qui ont une sclérose tubéreuse.

Termes d'Index