DB93.20

Cirrhose héréditaire de l'enfance nord-américaine indienne

Hereditary North American Indian childhood cirrhosis

Catégorie

Définition

La cirrhose héréditaire de l'enfance des Indiens nord-américains est une cholestase intrahépatique autosomique récessive sévère qui n'a été décrite que chez les enfants autochtones du nord-ouest du Québec. Se manifestant d'abord comme un ictère néonatal transitoire, la maladie évolue vers une fibrose périportale et une cirrhose pendant une période allant de l'enfance à l'adolescence.

Termes d'Index

Cirrose hereditária infantil de indígenas norte-americanos