Cholangite biliaire primitive

Définition

La cirrhose biliaire primitive (CBP) est une maladie hépatique cholestatique chronique et lentement progressive d'étiologie auto-immune caractérisée par une lésion des voies biliaires intrahépatiques qui peut éventuellement conduire à une insuffisance hépatique. Les individus affectés sont habituellement dans leur cinquième à septième décennie de vie au moment du diagnostic, et 90% sont des femmes. L'incidence annuelle est estimée entre 1/1 430 000 et 1/20 400 habitants et la prévalence entre 1/150 000 et 1/1 063 habitants (selon l'âge et le sexe). La majorité des patients sont asymptomatiques au diagnostic, cependant, certains patients présentent des symptômes de fatigue et/ou de prurit. Les patients peuvent même présenter une ascite, une encéphalopathie hépatique et/ou une hémorragie variqueuse œsophagienne. La CBP est associée à d'autres maladies auto-immunes telles que le syndrome de Sjögren, la sclérodermie, le phénomène de Raynaud et le syndrome CREST (voir ces termes) et est considérée comme une maladie auto-immune spécifique d'organe. Une susceptibilité génétique comme facteur prédisposant à la CBP a été suggérée. Les facteurs environnementaux peuvent avoir un rôle causal potentiel (infection, produits chimiques, tabagisme). Le diagnostic est basé sur la combinaison des caractéristiques cliniques, un profil biochimique hépatique anormal dans un tableau cholestatique persistant pendant plus de six mois, et la présence d'anticorps antimitochondriaux (AAM) détectables dans le sérum. Tous les patients AAM négatifs avec une maladie hépatique cholestatique devraient être soigneusement évalués par cholangiographie et biopsie hépatique. L'acide ursodésoxycholique (AUDC) est le seul médicament actuellement connu qui peut ralentir la progression de la maladie. Les patients ont un bon pronostic, particulièrement ceux qui commencent le traitement AUDC pendant les stades précoces de la maladie et qui répondent en termes d'amélioration de la biochimie hépatique. La transplantation hépatique est habituellement une option pour les patients avec insuffisance hépatique et son résultat est une survie de 70% à 7 ans. Récemment, des modèles animaux ont été découverts qui peuvent fournir un nouvel aperçu de la pathogenèse de cette maladie et faciliter l'appréciation de nouveaux traitements dans la CBP.

Exclusions

• Fibrose hépatique ou cirrhose
• Cirrhose alcoolique du foie sans hépatite
• Cholangite sclérosante primitive

Inclusions

• Cholangite destructrice chronique non suppurative

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