Syndrome de Budd-Chiari

Définition

Le syndrome de Budd-Chiari (SBC) est causé par une obstruction du drainage veineux hépatique impliquant soit les veines hépatiques soit le segment terminal de la veine cave inférieure. La prévalence demeure largement inconnue mais les estimations varient entre 1/50 000 et 1/100 000. L'obstruction conduit à une congestion hépatique et une nécrose ischémique. La sévérité dépend de la vitesse d'installation et de l'étendue de l'obstruction. Les obstructions sont généralement causées par une thrombose (SBC primaire). Avec le temps, les thrombi se réorganisent pour former un tissu fibreux qui conduit soit à une sténose localisée de la veine thrombosée soit à une oblitération diffuse résultant en sa transformation en cordons fibreux. Les sténoses localisées peuvent se présenter comme l'apparition d'une structure membraneuse. Le SBC secondaire résulte d'une invasion tumorale dans la lumière ou d'une compression de la veine par une lésion expansive. Les manifestations principales du SBC sont l'ascite (qui est souvent massive et réfractaire) conduisant à la dénutrition et à l'insuffisance rénale, l'hémorragie gastro-intestinale due à l'hypertension portale, et l'insuffisance hépatique résultant en encéphalopathie et infections sévères. Cependant, des formes asymptomatiques ont également été rapportées. Le SBC primaire est associé à une combinaison de facteurs qui conduisent à une susceptibilité à la thrombose veineuse : syndromes myéloprolifératifs primaires (présents dans 50% des cas et se manifestant comme une « forme fruste » ou des formes atypiques de la maladie, mais identifiés par la détection d'une mutation du gène JAK2), thrombophilie du facteur V Leiden, déficience en protéine C, syndrome des antiphospholipides, maladie de Behçet, hémoglobinurie paroxystique nocturne (voir ces termes), utilisation de contraceptifs oraux œstroprogestatifs et colite inflammatoire. Le diagnostic peut habituellement être établi par des moyens non invasifs par imagerie des veines hépatiques et de la veine cave inférieure (échographie Doppler, tomodensitométrie et IRM) mais nécessite un radiologue avec une expérience suffisante et une conscience du diagnostic potentiel. La veinographie hépatique ou la cavographie, et la biopsie hépatique par ponction ne sont habituellement pas nécessaires. L'évolution naturelle de la maladie est très sévère (moins de 10% des patients survivent plus de 3 ans sans traitement). Actuellement, quand le diagnostic est posé rapidement et le traitement initié précocement, le taux de survie est de 90% à 5 ans. Les approches thérapeutiques incluent la correction des facteurs conduisant à un risque accru de thrombose, un traitement anticoagulant à long terme, la recanalisation des veines obstruées par radiologie interventionnelle, TIPS (shunt porto-systémique intrahépatique transjugulaire) et transplantation hépatique en cas d'échec des autres méthodes thérapeutiques. Le pronostic à long terme dépend des facteurs de risque associés de thrombose

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