Syndrome de Stevens-Johnson ou nécrolyse épidermique toxique

Définition

Un spectre de troubles d'hypersensibilité graves et potentiellement mortels affectant la peau et les muqueuses, le plus souvent déclenchés par une réaction idiosyncrasique à un médicament. Le syndrome de Stevens-Johnson (SSJ) implique toujours les surfaces muqueuses mais l'atteinte cutanée est limitée par définition à 30% de la surface corporelle. Une forme intermédiaire est reconnue dans laquelle l'atteinte muqueuse s'accompagne d'une atteinte cutanée de 10-30% de la surface corporelle (syndrome de chevauchement SSJ-NET). Toutes les formes entraînent une desquamation et une ulcération étendues et comportent un risque significatif d'issue fatale.

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