Pemphigus oral

Définition

Le pemphigus oral peut exister seul mais fait plus habituellement partie du pemphigus vulgaire, précédant l'apparition des lésions cutanées de semaines ou de mois et rarement d'années. La maladie débute par des bulles dans la bouche, qui sont souvent confondues avec des aphtes. Les bulles sont flasques et se rompent facilement, conduisant à des lésions ou érosions souvent douloureuses. Les auto-anticorps dirigés contre le composant du desmosome desmogléine 3 (molécule d'adhésion membranaire épithéliale orale) causent une acantholyse et un clivage intraépidermique. Le diagnostic peut être confirmé par une histopathologie standard montrant des bulles intraépidermiques dues à une acantholyse suprabasale et une immunofluorescence directe et indirecte montrant des IgG à la surface cellulaire des cellules épithéliales. L'activité de la maladie est approximativement corrélée avec le niveau d'anticorps circulants. Les stéroïdes systémiques sont le traitement initial de choix et peuvent être combinés avec des médicaments immunosuppresseurs. Le pronostic du pemphigus s'est nettement amélioré au cours des dernières décennies néanmoins une mortalité peut survenir principalement comme conséquence d'une infection.

Termes d'Index