Pemphigus foliacé

Définition

Le pemphigus foliacé est la forme la moins commune du pemphigus (10-20%) de prévalence. L'apparition survient à l'âge moyen mais des cas pédiatriques surviennent. La maladie se présente avec des bulles superficielles souvent manifestées comme des érosions squameuses particulièrement sur le tronc, le cuir chevelu et le visage. Les lésions muqueuses ne surviennent pas. Le pemphigus érythémateux et le pemphigus herpétiforme sont des variantes. Une forme endémique existe au Brésil et dans les zones adjacentes, connue sous le nom de fogo selvagem. Les auto-anticorps dirigés contre le composant du desmosome desmogléine 1 (une molécule de la membrane des kératinocytes) causent un clivage intraépidermique. Le diagnostic est confirmé par l'histopathologie standard montrant des bulles intraépidermiques dans la couche granulaire ou juste sous le stratum corneum et l'immunofluorescence directe et indirecte montrant les IgG à la surface cellulaire des cellules épithéliales. L'activité de la maladie est approximativement corrélée avec le niveau d'anticorps circulants. Les stéroïdes systémiques sont le traitement initial de choix et peuvent être combinés avec des médicaments immunosuppresseurs. Le pronostic du pemphigus s'est nettement amélioré au cours des dernières décennies néanmoins la mortalité survient principalement comme conséquence d'infection.

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