Pemphigus paranéoplasique

Définition

Le pemphigus paranéoplasique est une maladie auto-immune dans laquelle les auto-anticorps réagissent avec les épithéliums pavimenteux stratifiés et transitionnels normaux. Les auto-anticorps ciblent diverses molécules de plakines, notamment la desmoplakin-1 (250 kD), l'envoplakin (210 kD), la périplakin (190 kD), la plectin (500 kDa) et la BP230/BPAg1 (230-kDa), présentes dans les plaques d'attachement intracellulaires des desmosomes et hémidesmosomes ; ils ciblent également dans certains cas la desmogléin 3 et 1, comme dans le pemphigus. Le pemphigus paranéoplasique est caractérisé par une éruption cutanée polymorphe avec un mélange d'érythème, de papules lichénoïdes, de lésions en cible, de cloques et d'érosion, et une atteinte muqueuse sévère avec des érosions oropharyngées douloureuses et rebelles également des muqueuses conjonctivales, nasales et génitales. Le diagnostic est posé par histopathologie montrant une fissuration suprabasale avec acantholyse et nécrose des kératinocytes ou une dermatite d'interface vacuolaire. L'immunofluorescence directe révèle des immunoglobulines et/ou du complément au niveau de la zone de la membrane basale et de la surface des épithéliocytes. L'immunofluorescence indirecte est positive avec la peau, la muqueuse et l'épithélium transitionnel (vessie) comme substrat. Les malignités associées les plus fréquentes sont les troubles lymphoprolifératifs des cellules B, particulièrement le lymphome non hodgkinien et la leucémie lymphoïde chronique, mais elle peut être observée en association avec des néoplasies bénignes ou de bas grade incluant le thymome et la maladie de Castleman. La maladie est habituellement fatale soit par les complications de l'atteinte cutanée et muqueuse soit par la maladie respiratoire.

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