Pemphigoïde bulleuse

Définition

La pemphigoïde bulleuse affecte habituellement les individus âgés de plus de 60 ans avec un âge médian d'apparition d'environ 80 ans. Elle peut rarement apparaître chez les enfants et les jeunes adultes. Les rapports d'incidence du monde occidental varient de 7 à 40 cas/million d'habitants/an, avec les chiffres les plus élevés rapportés du Royaume-Uni. La maladie se présente souvent avec un érythème urticarien prurigineux qui est ensuite suivi par l'apparition de grandes vésicules tendues sur la peau. Le stade pré-bulleux prurigineux peut durer plusieurs mois et dans certains cas les vésicules peuvent ne jamais devenir cliniquement apparentes. Des auto-anticorps IgG qui se lient à la jonction dermo-épidermique circulent dans le sérum. Les anticorps sont dirigés contre deux auto-antigènes hémidesmosomaux majeurs, à savoir BP230/BPAg1 et BP180/BPAg2/collagène XVII. BP230 est intracellulaire et BP180 est transmembranaire, avec un épitope antigénique important, NC16 A. Le diagnostic est posé par histopathologie qui montre une séparation sous-épidermique avec éosinophilie, et des études d'immunofluorescence de la peau et du sérum qui montrent un dépôt linéaire d'IgG et/ou C3 le long de la zone de la membrane basale épidermique. D'autres tests de laboratoire tels que ELISA et Western blot caractérisent les anticorps spécifiques mais ne sont pas disponibles en routine. Il est suggéré que l'activité de la maladie peut être corrélée avec les titres BP180-ELISA mais il n'y a pas de corrélation avec les titres d'anticorps détectés par immunofluorescence. La mortalité est augmentée dans la pemphigoïde et est principalement due aux effets secondaires du traitement immunosuppresseur. Des facteurs tels que l'âge plus avancé au diagnostic et la présence d'autres comorbidités, en particulier les maladies neurologiques, sont liés à un mauvais pronostic.

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