Pemphigoïde des muqueuses
Mucous membrane pemphigoid
CatégorieDéfinition
La pemphigoïde des muqueuses (PMM) englobe un groupe hétérogène de maladies auto-immunes à prédominance muqueuse dans lesquelles les auto-anticorps dirigés contre les antigènes de la zone de la membrane basale (ZMB) des muqueuses et de la peau entraînent la formation de bulles sous-épithéliales. Divers auto-antigènes de la ZMB sont ciblés par les auto-anticorps IgG et/ou IgA ou le C3 ; cette interaction sera visible sous forme de bande linéaire au niveau de la ZMB lors de l'examen par immunofluorescence. Les mécanismes exacts responsables de la PMM ne sont pas entièrement compris. La PMM peut être limitée aux conjonctives (pemphigoïde oculaire) ou à la cavité buccale (pemphigoïde orale). Lorsque la peau est atteinte, elle est généralement moins étendue et moins migratrice que dans la pemphigoïde bulleuse. La PMM de la vulve ou du pénis est moins fréquente et peut présenter des difficultés diagnostiques. La PMM suit une évolution chronique et peut conduire à des cicatrices sévères avec les risques concomitants de perte de vision et de sténoses œsophagiennes.