Dermatose bulleuse à IgA linéaires
Linear IgA bullous dermatosis
CatégorieDéfinition
La dermatose bulleuse à IgA linéaire est rare, avec une prévalence estimée à moins de 0,5 par million en Europe occidentale mais elle peut être plus fréquente particulièrement chez les enfants dans les pays en développement. La maladie est caractérisée par des lésions annulaires et des bulles ou de petites papules et vésicules avec des lésions buccales et autres lésions muqueuses étant fréquentes. Chez les enfants, les lésions commencent souvent sur le périnée tandis que chez les adultes les lésions du tronc sont fréquentes. Ces différences de présentation clinique ont conduit à la différenciation entre la dermatose bulleuse à IgA linéaire de l'enfant et la dermatose bulleuse à IgA linéaire de l'adulte. Les causes exactes de la maladie sont inconnues mais la maladie est médiée par des auto-anticorps IgA dirigés contre l'hémidesmosome et les composants de la zone de la membrane basale BP180/BPAg2/collagène XVII et son ectodomaine libéré LAD1 (97 kDa), BP230/BPAg1 et LAD285 (285 kDa). Les auto-anticorps IgA dirigés contre ces composants de l'hémidesmosome et de la membrane basale causent une inflammation et des bulles sous-épidermiques. Le diagnostic est confirmé par une histopathologie standard montrant des bulles sous-épidermiques associées à des éosinophiles ou des neutrophiles et parfois des microabcès papillaires. L'immunofluorescence directe et moins communément indirecte montre des IgA au niveau de la zone de la membrane basale. La dapsone est habituellement très efficace, mais parfois d'autres antimicrobiens, immunosuppresseurs ou stéroïdes peuvent être nécessaires. La rémission est habituelle et la mortalité rare.