Épidermolyse bulleuse acquise

Définition

L'épidermolyse bulleuse acquise est rare avec une prévalence estimée à moins de 0,25 par million en Europe occidentale. Elle survient chez les enfants et les adultes et peut être plus fréquente chez les patients d'origine africaine et asiatique. La maladie est caractérisée par des bulles induites par un traumatisme, et ainsi les lésions sont les plus fréquentes sur les mains, les pieds, les coudes et les genoux. Les lésions précoces peuvent être inflammatoires avec des bulles apparaissant à partir de plaques rouges enflammées ressemblant à la pemphigoïde bulleuse, et ce tableau clinique persiste chez certains patients. Chez la majorité, la formation de bulles devient moins inflammatoire avec le temps et est plus étroitement liée au traumatisme, entraînant une cicatrisation et la formation de miliums. L'atteinte muqueuse est fréquente : si elle est très sévère, les patients sont considérés comme ayant une pemphigoïde des muqueuses. Les causes exactes de la maladie sont inconnues mais la maladie est médiée par des auto-anticorps IgG dirigés contre la fibrille d'ancrage de la membrane basale, le collagène VII (290 kDa). Ces auto-anticorps causent des bulles sous-épidermiques et des cicatrices. Le diagnostic est confirmé par l'histopathologie standard montrant des bulles sous-épidermiques avec un infiltrat lourd à prédominance neutrophile dans la phase inflammatoire et un infiltrat absent dans la phase non inflammatoire. L'immunofluorescence directe et indirecte montre les IgG au niveau de la zone de la membrane basale. Le traitement est difficile. La rémission est rare et la morbidité sévère. Il existe une association avec la maladie inflammatoire de l'intestin dans certains cas.

Exclusions

• Épidermolyse bulleuse déterminée génétiquement

Termes d'Index