Dermatite herpétiforme

Définition

La dermatite herpétiforme est une maladie cutanée immunobulleuse chronique qui survient principalement dans les populations d'ascendance européenne ; elle est rare dans les populations africaines et asiatiques. L'apparition survient habituellement au début de l'âge adulte. Elle est associée à une entéropathie sensible au gluten, qui peut aller en gravité d'une inflammation épithéliale jéjunale légère à une atrophie villositaire totale (maladie cœliaque). La maladie débute habituellement par des vésicules intensément prurigineuses ou des plaques urticariennes distribuées symétriquement sur les genoux, les coudes et la région sacrée. L'atteinte muqueuse est rare. Les causes exactes de la maladie sont inconnues mais elle est médiée par une réponse à la présence de gluten dans l'alimentation et est caractérisée par des dépôts granulaires d'IgA dans les papilles dermiques, possiblement associés à la transglutaminase TG3. Il existe des auto-anticorps circulants contre les transglutaminases à la fois dans l'entéropathie sensible au gluten et dans la dermatite herpétiforme ; dans la dermatite herpétiforme, ce sont des anticorps IgA contre TG3. Le diagnostic est confirmé par histopathologie standard qui montre des neutrophiles et des éosinophiles dans les papilles dermiques formant des microabcès, des vésicules et des bulles sous-épidermiques. L'immunofluorescence directe montre des IgA granulaires dans les papilles dermiques ; l'immunofluorescence indirecte montre des anticorps circulants contre la réticuline et l'endomysium. La dapsone est rapidement efficace pour supprimer la maladie mais le traitement de choix est un régime strict sans gluten qui peut conduire à une résolution complète, bien que cela prenne en moyenne deux ans à obtenir. La ré-exposition au gluten conduit à une rechute et donc un régime sans gluten doit être continué à vie. Les patients atteints de dermatite herpétiforme ont un risque accru de lymphome, qui semble être diminué par un régime sans gluten.

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