Ichtyose liée à l'X

Définition

L'ichtyose liée à l'X est une génodermatose récessive liée à l'X associée à une déficience en stéroïde sulfatase et à un taux élevé de sulfate de cholestérol plasmatique. Une desquamation généralisée est présente à la naissance ou peu après, plus particulièrement sur les extrémités, le cou, le tronc et les fesses. Elle ne survient que chez les hommes et peut être associée à une maladie testiculaire et à des opacités cornéennes.

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