EC31
Épidermolyse bulleuse jonctionnelle
Junctional epidermolysis bullosa
CatégorieDéfinition
L'épidermolyse bulleuse jonctionnelle (lucidolytique) est due à des défauts au niveau de la lame lucida de la membrane basale épidermique. La forme sévère généralisée (Herlitz) est associée à une atteinte muqueuse généralisée des organes internes et présente une mortalité élevée pendant la petite enfance.
Termes d'Index
Epidermólise bolhosa juncionalEB - [epidermólise bolhosa] juncionalJEB - [epidermólise bolhosa juncional]Epidermólise bolhosa lucidolíticaEpidermólise bolhosa juncional, tipos generalizadosEpidermólise bolhosa juncional, generalizada graveEpidermólise bolhosa grave juncional HerlitzJEB-H - [epidermólise bolhosa juncional, Herlitz]JEB-gen sev - [epidermólise bolhosa juncional, generalizada grave]Epidermólise bolhosa letalSíndrome de HerlitzEpidermólise bolhosa juncional, generalizada tipo intermediárioGABEB - [epidermólise bolhosa benigna atrófica generalizada]JEB-nH gen - [epidermólise bolhosa juncional, não-Herlitz, generalizada]JEB - [epidermólise bolhosa juncional] não Herlitz, generalizadaepidermólise bolhosa benigna atrófica generalizadaJEB-gen intermed - [epidermólise bolhosa juncional]Epidermólise bolhosa juncional com atresia pilóricaJEB - [epidermólise bolhosa juncional] com atresia pilóricaJEB-PA - [epidermólise bolhosa juncional com atresia pilórica]Epidermólise bolhosa juncional, início tardioJEB - [epidermólise bolhosa juncional] início tardioJEB-LO - [epidermólise bolhosa juncional de início tardio]Epidermólise bolhosa progressivaEpidermólise bolhosa juncional com envolvimento respiratório e renalEpidermólise bolhosa juncional, tipos localizadosEpidermólise bolhosa juncional, localizadaJEB-nH loc - [epidermólise bolhosa juncional, não Herlitz, localizada]JEB - [epidermólise bolhosa juncional] não Herlitz, localizadaJEB-loc - [epidermólise bolhosa juncional, localizadaEpidermólise bolhosa juncional inversaJEB - [epidermólise bolhosa juncional] inversaJEB-inv - [epidermólise bolhosa juncional inversa]Epidermólise bolhosa juncional, LOCSíndrome JEB-LOC- [epidermólise bolhosa juncional laringo-ônico-cutânea]LOC - síndrome [laringo-ônico-cutânea]LOGICSíndrome laringo-ônico-cutâneaSíndrome de Shabbir