EC32
Épidermolyse bulleuse dystrophique
Dystrophic epidermolysis bullosa
CatégorieDéfinition
L'épidermolyse bulleuse dystrophique (dermolytique) est due à des défauts ou à l'absence de collagène de type VII. Par conséquent, les fibrilles d'ancrage qui fixent la membrane basale épidermique au derme sont défectueuses ou absentes. La forme récessive sévère provoque des cicatrices extensives et prédispose à un carcinome épidermoïde agressif.
Termes d'Index
Epidermólise bolhosa distróficaEpidermólise bolhosa distróficaEB - [epidermólise bolhosa] distróficaEpidermólise bolhosa distrófica autossômica dominanteEpidermólise bolhosa distrófica dominante, generalizadaDDEB-gen - [epidermólise bolhosa distrófica dominante, generalizada]DDEB, generalised - [epidermólise bolhosa distrófica generalizada dominante]Epidermólise bolhosa distrófica dominante, acralDDEB-acral - [epidermólise bolhosa distrófica dominante, acral]DDEB-ac - [epidermólise bolhosa distrófica dominante, acral]Epidermólise bolhosa distrófica acralEpidermólise bolhosa distrófica dominante, pré-tibialDDEB-pretibial - [epidermólise bolhosa distrófica dominante, pré-tibial]DDEB-Pt - [epidermólise bolhosa distrófica dominante, pré-tibial]Epidermólise bolhosa distrófica pruriginosa dominanteDDEB pruriginosa - [epidermólise bolhosa distrófica pruriginosa dominante]DDEB-Pr - [epidermólise bolhosa distrófica pruriginosa dominante]Epidermólise bolhosa distrófica dominante, apenas unhasDDEB, apenas unhas - [epidermólise bolhosa distrófica dominante, apenas unhas]DDEB- na- [epidermólise bolhosa distrófica dominante, apenas unhas]Epidermólise bolhosa distrófica, apenas unhasDermólise bolhosa dominante do recém-nascidoDDEB-BDN - [dermólise bolhosa dominante do recém-nascido]Epidermólise bolhosa distrófica autossômica recessivaEpidermólise bolhosa distrófica recessiva, generalizada graveEBDR-GS - [epidermólise bolhosa distrófica recessiva, generalizada grave]EBDR- gen sev - [epidermólise bolhosa distrófica recessiva, generalizada grave]EBDR Hallopeau-SiemensEpidermólise bolhosa distrófica recessiva, generalizada intermediáriaEBDR-O - [epidermólise bolhosa distrófica recessiva, generalizada outra]EBDR-gen intermed - [epidermólise distrófica recessiva, generalizada intermediária]Epidermólise bolhosa distrófica invertida recessivaRDEB - [epidermólise bolhosa distrófica recessiva] invertidaRDEB-I - [epidermólise bolhosa distrófica invertida recessiva]RDEB-inv - [epidermólise bolhosa distrófica invertida recessiva]Epidermólise bolhosa distrófica recessiva, pré-tibialEBDR - [epidermólise bolhosa distrófica recessiva] pré-tibialEBDR-Pt- [epidermólise bolhosa distrófica recessiva, pré-tibial]Epidermólise bolhosa distrófica pruriginosa recessivaEBDR - [epidermólise bolhosa distrófica recessiva] pruriginosaEBDR-Pr - [epidermólise bolhosa distrófica pruriginosa recessiva]Epidermólise bolhosa centrípeta distrófica recessivaEBDR - [epidermólise bolhosa centrípeta distrófica recessiva] centrípetaEBDR-Ce - [epidermólise bolhosa centrípeta distrófica recessiva]Dermólise bolhosa recessiva do recém-nascidoDBRR-BDN- [dermólise bolhosa recessiva do recém-nascido]Dermólise bolhosa transitória recessiva do recém-nascidoDermólise bolhosa do recém-nascido (recessiva)