Syndrome de l'ongle jaune

Définition

Le syndrome des ongles jaunes est caractérisé par des ongles jaunes, dystrophiques, épais et à croissance lente, associés à un lymphœdème et à une atteinte respiratoire. Moins de 100 cas ont été décrits. Le lymphœdème survient plus souvent aux membres inférieurs. Il peut apparaître à la naissance ou plus tard dans la vie. L'apparition suit généralement l'apparition des anomalies unguéales. Les patients souffrent habituellement de bronchite chronique et dans certains cas, de sinusite chronique, de bronchiectasies et de pneumonite récurrente. Ils peuvent également présenter un épanchement pleural (30% des cas) et une hyperréactivité bronchique. La plupart des cas sont sporadiques. Cependant, des formes familiales ont été décrites. L'étiologie est inconnue. L'œdème est réversible, suggérant que le trouble lymphatique est secondaire. Les symptômes respiratoires et le lymphœdème nécessitent une prise en charge spécifique.

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