Plasmacytose cutanée primitive

Définition

Un trouble cutané résultant d'une infiltration dense focale ou multifocale de la peau par des agrégats de plasmocytes. Il peut être associé à des niveaux élevés d'IgG4 sérique. Il se présente typiquement comme des papules, nodules et plaques indurées pigmentées rouge-brunâtre étendues impliquant le tronc et les membres mais peut se présenter comme un nodule ou une plaque unique. La majorité des patients avec ce trouble cutané peu commun sont d'origine est-asiatique. Il existe un risque de progression vers une malignité lymphoproliférative systémique.

Termes d'Index