GB82

Maladie tubulo-interstitielle autosomique dominante

Autosomal dominant tubulointerstitial disease

Catégorie

Définition

Maladies rénales non glomérulaires, autosomiques dominantes caractérisées par une fibrose tubulointerstitielle progressive et une progression vers une maladie rénale terminale. Actuellement, il y a 4 défauts génétiques connus - dans l'uromoduline, la mucine-1, la rénine et le facteur nucléaire hépatocytaire 1-bêta. Ce dernier est associé au diabète de maturité du jeune (MODY) et est ainsi classé comme MODY-5.

Termes d'Index

Doença túbulo-intersticialautossômica dominanteDRTAD - [doença túbulo-intersticial autossômica dominante]doença renal túbulo-intersticial autossômica dominante SOECisto medular do rimdoença cística medulardoença renal cística medularDRCM- [doença renal cística medular]Doença túbulo-intersticial autossômica dominante, Tipo 1doença cística medular autossômica recessivanefronoftisisDRCM - [doença renal cística medular] tipo 1doença renal cística medular, tipo 1Doença renal de mucina-1DRTIAD-MUC1 - [doença renal túbulo-intersticial autossômica dominante MUC1]Doença túbulo-intersticial autossômica dominante Tipo 2DRCM - [doença renal cística medular] tipo 2doença renal cística medular, tipo 2Doença renal associada à uromodulinaDoença renal da uromodulinaDTIAD - UMOD - [doença túbulo-intersticial autossômica dominante - uromodulina]