Syndrome de Bartter
Bartter syndrome
CatégorieDéfinition
Le syndrome de Bartter est une maladie tubulaire rénale génétique caractérisée par l'association d'une alcalose hypokaliémique, des taux élevés de rénine plasmatique et d'aldostérone, une pression artérielle basse et une résistance vasculaire à l'angiotensine II. Deux formes de la maladie peuvent être distinguées selon des critères cliniques : un syndrome de Bartter anténatal ou infantile (la plupart des patients avec les génotypes I, II et IV), caractérisé par un polyhydramnios, un accouchement prématuré, une polyurie, une déshydratation, une hypercalciurie et une néphrocalcinose ; et le syndrome de Bartter classique (principalement les patients avec le génotype III, mais aussi certains patients de type IV), se manifestant par une polyurie-polydipsie de la petite enfance à l'âge adulte, une déshydratation et un retard variable de la courbe de croissance taille-poids.