Pemphigoïde gestationnelle

Définition

La pemphigoïde gravidique (pemphigoïde gestationis) est rare : la prévalence en Europe occidentale est estimée à environ 1 pour 10 000 à 60 000 grossesses et 0,5 par million d'habitants. L'apparition est associée à la grossesse, du premier trimestre au post-partum, le plus souvent au deuxième trimestre. La pemphigoïde gestationis peut également survenir en association avec les tumeurs trophoblastiques, la môle hydatiforme et le choriocarcinome, qui expriment des antigènes paternels. La maladie débute habituellement par des plaques urticariennes intensément prurigineuses autour de l'ombilic puis s'étend au reste du tronc et aux membres, avec formation de bulles. L'atteinte muqueuse est rare. Dans environ 3 % des cas, le nouveau-né est également affecté : l'inflammation placentaire chronique peut entraîner un retard de croissance intra-utérin. La cause exacte de la maladie est inconnue mais elle est médiée par des auto-anticorps dirigés contre le composant de l'hémidesmosome BP180 exprimé dans le placenta et dans la peau maternelle et néonatale. Les auto-anticorps IgG1, qui fixent fortement le complément, sont dirigés contre les composants de l'hémidesmosome, principalement BP180 (BPAG2/collagène XVII) et dans une moindre mesure BP230 (BPAg1), provoquant une inflammation et des bulles sous-épidermiques. Le diagnostic est confirmé par histopathologie standard montrant un œdème épidermique et dermique papillaire avec spongiose éosinophile et bulles sous-épidermiques avec éosinophiles. L'immunofluorescence directe et indirecte montre C3 et IgG à la zone de la membrane basale. Les corticostéroïdes topiques et systémiques constituent le traitement de choix. L'affection se résout en post-partum mais peut prendre plusieurs mois pour le faire ; des poussées avec les menstruations ou la pilule contraceptive peuvent survenir. L'affection récidive dans 90 % des grossesses ultérieures.

Exclusions

• Impétigo herpétiforme

Termes d'Index