Pemphigus néonatal
Neonatal pemphigus
CatégorieDéfinition
Le pemphigus vulgaire néonatal est une maladie cutanée auto-immune de courte durée survenant suite à la transmission transplacentaire au nouveau-né d'anticorps maternels. Le pemphigus néonatal est caractérisé par la formation de bulles sur la peau et les muqueuses, médiée par des auto-anticorps dirigés contre le composant du desmosome, la desmogleïne 3. Le pemphigus néonatal est rare et presque toujours associé au pemphigus vulgaire maternel, bien que quelques cas aient été décrits avec le pemphigus foliacé et le pemphigus foliacé endémique. Le nouveau-né présente des bulles et des érosions cutanées. Les anticorps maternels dirigés contre le composant du desmosome desmogleïne 3 (molécule d'adhésion de la membrane épithéliale buccale et molécule d'adhésion desmosomique prédominante dans la peau néonatale) traversent le placenta et se lient à la peau néonatale causant une acantholyse et une fissuration intra-épidermique. Le diagnostic est basé sur le contexte clinique mais l'immunofluorescence indirecte et directe sur le sang de cordon et la peau néonatale montrera des IgG à la surface cellulaire des cellules épithéliales. Habituellement, le traitement par corticoïdes topiques est suffisant et la condition se résout en 4 semaines lorsque les anticorps maternels sont catabolisés.