Syndrome de rubéole congénitale

Définition

Le syndrome de rubéole congénitale (SRC) est un groupe d'anomalies qu'un nourrisson peut présenter suite à une infection maternelle et à une infection fœtale subséquente par le virus de la rubéole. En France, la prévalence à la naissance du SRC a diminué de manière marquée à moins de 1 cas pour 100 000 naissances vivantes en 2002. Les principaux défauts causés par l'infection rubéolique congénitale sont la surdité neurosensorielle (altération des potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral) qui peut progresser après la naissance, les défauts oculaires (comme la cataracte), les défauts cardiovasculaires, les lésions cérébrales (survenant seulement après infection entre la 3e et la 16e semaine de gestation) qui peuvent causer un déficit intellectuel léger à sévère, la microcéphalie et la diplégie spastique, ainsi que la prématurité et le faible poids de naissance. Les malformations structurelles majeures sont rares. Le diagnostic prénatal d'infection fœtale doit être effectué en cas de contact de la femme enceinte avec un patient infecté, avec ou sans maladie éruptive. Si la femme n'a pas été vaccinée récemment, une infection rubéolique primaire est certaine en cas de : (1) augmentation des taux sanguins d'IgG ou séroconversion avec IgM au-dessus du seuil de positivité ; (2) faible avidité des IgG ; (3) identification d'IgM dans le sang fœtal (le prélèvement de sang fœtal ne peut être effectué qu'après 22 semaines de gestation) ; (4) identification par amplification génique du génome viral dans le liquide amniotique ; (5) présence d'IgM spécifiques dans le sang du nouveau-né ou dans tout autre échantillon du fœtus/nouveau-né. En cas de diagnostic prénatal positif d'infection primaire, le syndrome de rubéole congénitale complet est fréquent lorsque l'infection maternelle survient durant les deux premiers mois de grossesse. Jusqu'à 12 semaines de gestation, environ 80% des fœtus exposés sont affectés, et entre 12 et 16 semaines, environ la moitié des fœtus exposés sont affectés. Durant cette dernière période de gestation, la surdité est l'anomalie la plus fréquemment rencontrée ; les autres défauts et troubles de croissance semblent survenir seulement après exposition durant le premier trimestre. Les anomalies congénitales et les troubles de croissance sont rares avec une infection après 16 semaines de gestation.

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