Syndrome de Pierre Robin

Définition

Le syndrome de Pierre-Robin (ou séquence de Pierre-Robin) est caractérisé par une triade d'anomalies morphologiques orofaciales consistant en un rétrognathisme, une glossoptose et une fente vélopalatine postérieure médiane. Cette condition est appelée une séquence parce que la fente palatine postérieure est un défaut secondaire associé au développement mandibulaire anormal : l'hypoplasie mandibulaire survenant tôt dans la gestation cause le maintien de la langue en position haute dans la cavité buccale, empêchant la fusion des lames palatines.

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