Emphysème lobaire congénital

Définition

L'emphysème lobaire congénital est une anomalie développementale du poumon caractérisée par une distension excessive du lobe affecté et entraînant une compression et un déplacement du tissu pulmonaire normal adjacent et du médiastin. Dans la majorité des cas, les symptômes apparaissent pendant la période néonatale ou dans la petite enfance. Cliniquement, les enfants présentent des signes de détresse respiratoire, survenant fréquemment avec une infection des voies respiratoires inférieures qui aggrave le piégeage de l'air et rend le patient symptomatique.

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