Syndrome du scimitar

Définition

Une malformation cardiopulmonaire congénitale avec "connexion veineuse pulmonaire anormale partielle de type cimeterre" et une ou plusieurs des manifestations suivantes : hypoplasie du poumon droit avec anomalies bronchiques, dextrocardie, hypoplasie de l'artère pulmonaire droite, séquestration pulmonaire lobaire, et apport artériel systémique anormal au lobe inférieur du poumon droit directement depuis l'aorte ou ses branches principales.

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