Malformation d'Ebstein de la valve tricuspide

Définition

L'anomalie d'Ebstein est une malformation de la valve tricuspide et du ventricule droit qui est caractérisée par un spectre de plusieurs caractéristiques : (1) délamination incomplète des feuillets tricuspides septaux et inférieurs (postérieurs) du myocarde du ventricule droit ; (2) déplacement vers le bas (apical) de l'anneau fonctionnel ; (3) dilatation de la portion « atrialisée » du ventricule droit avec des degrés variables d'hypertrophie et d'amincissement de la paroi ; (4) redondance, fenestrations et attache du feuillet antérosupérieur ; et (5) dilatation de la jonction atrioventriculaire droite (le véritable anneau tricuspide). Ces anomalies anatomiques et fonctionnelles causent une régurgitation tricuspide (et rarement une sténose tricuspide) qui résulte en une dilatation de l'oreillette droite et du ventricule droit et des arythmies auriculaires et ventriculaires. Les anomalies cardiaques associées incluent une communication interauriculaire, la présence de voies de conduction accessoires et la dilatation de l'oreillette droite et du ventricule droit. Des degrés variables d'obstruction de la voie d'éjection du ventricule droit peuvent être présents, incluant l'atrésie pulmonaire. Certains patients avec des connexions atrioventriculaires et ventriculoartérielles discordantes [transposition congénitalement corrigée] ont une déformation de type Ebstein de la valve morphologiquement tricuspide située à gauche.

Termes d'Index