Tétralogie de Fallot avec syndrome de valve pulmonaire absente

Définition

Une malformation cardiovasculaire congénitale qui est une variante de la tétralogie de Fallot dans laquelle la jonction ventriculo-artérielle du ventricule droit avec le tronc pulmonaire présente une valve atypique avec des feuillets (cuspides) absents ou rudimentaires qui ne se coaptent pas. Informations supplémentaires : dans sa forme habituelle, il y a une dilatation du tronc pulmonaire et des artères pulmonaires centrales droite et gauche, qui lorsqu'elle est extrême, est associée à une arborisation anormale des branches artérielles pulmonaires lobaires et segmentaires et à une compression de la trachée et des bronches souches, souvent avec une trachéobronchomalacie. La conséquence physiologique est habituellement une combinaison de degrés variables de sténose et de régurgitation de la valve pulmonaire.

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