Atrésie pulmonaire avec septum ventriculaire intact

Définition

Une malformation cardiovasculaire congénitale dans laquelle il y a des gros vaisseaux normalement alignés, aucune ouverture entre le ventricule droit morphologique et le tronc pulmonaire, et aucune communication au niveau ventriculaire. Informations supplémentaires : l'atrésie pulmonaire avec septum ventriculaire intact est une malformation congénitale canal-dépendante qui forme un spectre de lésions incluant l'atrésie de la valve pulmonaire, un degré variable d'hypoplasie du ventricule droit et de la valve tricuspide, et des anomalies de la circulation coronaire. Une circulation coronaire dépendante du ventricule droit est présente lorsque des fistules de l'artère coronaire sont associées à une sténose proximale de l'artère coronaire. Une anomalie d'Ebstein associée de la valve tricuspide peut être présente.

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