Malformations ano-rectales
Anorectal malformations
CatégorieDéfinition
Les malformations ano-rectales (MAR) sont des malformations congénitales (dues à des altérations du développement embryonnaire de l'intestin postérieur ou du proctodeum) où l'anus et le rectum (l'extrémité inférieure du tube digestif) ne se développent pas correctement. Elles surviennent chez environ 1 naissance vivante sur 5000. Elles comprennent un large spectre de maladies, qui peuvent affecter les garçons et les filles, et impliquer l'anus distal et le rectum ainsi que les voies urinaires et génitales. Plusieurs anomalies peuvent survenir, incluant les suivantes : Une membrane peut être présente sur l'ouverture anale ; Le rectum peut ne pas se connecter à l'anus (anus imperforé) ; Le rectum peut se connecter à une partie des voies urinaires ou du système reproducteur par un passage anormal appelé fistule. La classification des MAR est principalement basée sur la position de la poche rectale par rapport à la fronde pubo-rectale, la présence ou l'absence de fistules, et les types et localisations des fistules. La classification suivante est selon le niveau du cul-de-sac rectal atrétique par rapport à la ligne pubo-coccygienne (le repère radiologique pour le bord supérieur du muscle releveur de l'anus).